Ενας χρήσιμος οδηγός με τα παρανεοπλασματικά δερματοβλεννογόνια νοσήματα που προσβάλλουν τη στοματική κοιλότητα • Τα οφέλη της πρώιμης διάγνωσης της συνδεόμενης κακοήθειας αναλύει ο στοματολόγος, ιατρός – οδοντίατρος, Γιώργος Χ. Λάσκαρης
Τα μάτια λένε πως είναι ο… καθρέφτης της ψυχής. Ομως το στόμα είναι αυτό που αντανακλά την υγεία του οργανισμού. Και αυτό διότι κάποιες παθήσεις της στοματικής κοιλότητας συχνά μαρτυρούν τη συνύπαρξη σοβαρών παθήσεων όπως είναι οι νεοπλασίες.
Οπως εξηγεί στο ένθετο «Υγεία» ο στοματολόγος, ιατρός – οδοντίατρος, αναπληρωτής καθηγητής Στοματολογίας της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ και επισκέπτης καθηγητής του Πανεπιστημίου του Λονδίνου, Γιώργος Χ. Λάσκαρης, στην κατηγορία των παρανεοπλασματικών δερματοβλεννογόνιων νοσημάτων που προσβάλλουν το στόμα, ταξινομούνται οι παθήσεις «που εκδηλώνουν βλάβες στο δέρμα, το στόμα και άλλους βλεννογόνους που δεν είναι κακοήθεις, αλλά αποτελούν κλινικούς δείκτες κακοήθειας, αφού συνυπάρχουν με εσωτερικές κακοήθειες με τις οποίες έχουν στενή συσχέτιση».
Και εξηγεί πως «η γνώση όλων αυτών των κλινικών χαρακτήρων οδηγεί στην κλινική υποψία σύνδεσης με κακοήθεια και πυροδοτεί περαιτέρω κλινικό και εργαστηριακό έλεγχο για πρώιμη διάγνωση της συνδεόμενης κακοήθειας με ευεργετικά αποτελέσματα για τον ασθενή. Διαγνωστικά και θεραπευτικά στην ομάδα αντιμετώπισης των νόσων αυτών εμπλέκονται κυρίως ο στοματολόγος, ο δερματολόγος, ο αιματολόγος και ο ογκολόγος ιατρός».
Ο καθηγητής στο κείμενο που ακολουθεί συνθέτει έναν χρήσιμο οδηγό με τα νοσήματα που ανήκουν στη συγκεκριμένη κατηγορία και βάζουν σε υποψία τους ειδικούς.
Ισχυρή συσχέτιση με νεοπλασία
- Κακοήθης μελανίζουσα ακάνθωση.
Η κακοήθης μελανίζουσα ακάνθωση είναι τύπος μελανίζουσας ακάνθωσης, που προσβάλλει ενήλικα άτομα και συνοδεύεται πάντοτε από κακοήθη νεοπλασία, κυρίως αδενοκαρκίνωμα στον στόμαχο ή σε άλλα κοιλιακά όργανα και σπάνια με νόσο του Hodgkin, ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα κ.ά. Ο βλεννογόνος του στόματος προσβάλλεται στο 30%-40% των περιπτώσεων.
- Παρανεοπλασματική πέμφιγα
Η παρανεοπλασματική πέμφιγα αποτελεί σπάνια μορφή πέμφιγας, που αναπτύσσεται σε ασθενείς με μη-Hodgkin λέμφωμα και χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία σε ποσοστό 80%. Πιο σπάνια συνυπάρχει με νόσο του Castleman, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom και θυμώματα. Η παρανεοπλασματική πέμφιγα παρουσιάζει ειδικούς κλινικούς χαρακτήρες, ιστοπαθολογικά και ανοσολογικά ευρήματα που διαφέρουν της κοινής πέμφιγας. Οι κλινικές εκδηλώσεις, πολλές φορές, προηγούνται της νεοπλασίας και, χαρακτηριστικά, ανθίστανται στη θεραπεία.
Σπάνια συσχέτιση με νεοπλασία
- Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές
Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι χρόνιο πομφολυγώδες αυτοάνοσο νόσημα, που προσβάλλει το δέρμα και λιγότερο το στόμα και άλλους βλεννογόνους. Η νόσος έχει χρόνια διαδρομή και καλή, συνήθως, πρόγνωση. Σπάνια μπορεί να συνυπάρχει με εσωτερικές κακοήθειες (παρανεοπλασματική εκδήλωση) ή και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.
- Πεμφιγοειδές των βλεννογόνων
Το πεμφιγοειδές των βλεννογόνων είναι χρόνια αυτοάνοση διαταραχή που προσβάλλει κυρίως το στόμα και άλλους βλεννογόνους και σπάνια το δέρμα, και έχει την τάση να αφήνει ουλώδη ατροφία. Τελευταία, υποστηρίζεται ότι ασθενείς με πεμφιγοειδές των βλεννογόνων και αυτοαντισώματα εναντίον της λαμινίνης 5 έχουν αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη αδενοκαρκινωμάτων.
- Ερπητοειδής δερματίτις
Η ερπητοειδής δερματίτις είναι χρόνια αυτοάνοση δερματοπάθεια που συνδέεται στενά με την εντεροπάθεια από γλουτένη (κοιλιοκάκη). Σπάνια σε περιπτώσεις ερπητοειδούς δερματίτιδος που συνυπάρχουν με εντεροπάθεια από γλουτένη μπορεί να συνυπάρχει μη-Hodgkin T-cell λέμφωμα.
- Δερματομυοσίτις
Η δερματομυοσίτις είναι φλεγμονώδης νόσος των γραμμωτών μυών και του δέρματος. Προσβάλλει πιο συχνά γυναίκες παρά άνδρες (σχέση 2:1), άνω των 40 χρόνων, και σπάνια παιδιά. Σε ποσοστό 10%-30% η δερματομυοσίτις συνυπάρχει με κακοήθεις νεοπλασίες, κυρίως σε ασθενείς μεγάλης ηλικίας, που μπορεί να προηγούνται ή να έπονται της νόσου. Οι πιο συχνές νεοπλασίες απαντούν στις ωοθήκες, στο κόλον, στον μαστό, στους πνεύμονες, στο πάγκρεας, αδενοκαρκινώματα γεννητικών οργάνων στις γυναίκες, μη-Hodgkin λέμφωμα.
- Σύνδρομο Sweet
Το σύνδρομο Sweet ή οξεία εμπύρετος ουδετεροφιλική δερματοπάθεια είναι σπάνιο νόσημα άγνωστης αιτιολογίας, που αναπτύσσεται έπειτα από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού ή του γαστρεντερικού. Προσβάλλει πιο συχνά γυναίκες, σχέση 4:1, ηλικίας 30-60 ετών. Σε ποσοστό πάνω από 20% συνυπάρχει νεοπλασία, κυρίως οξεία μυελογενής λευχαιμία, πλασματοκυτταρική δυσκρασία ή και άλλοι όγκοι.
- Αμυλοείδωση
Η αμυλοείδωση είναι σχετικά σπάνια ετερογενής ομάδα μεταβολικών διαταραχών, που χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική εναπόθεση άμορφου πρωτεϊνικού υλικού, του αμυλοειδούς, σε διάφορους ιστούς και όργανα. Ταξινομείται σε 5 βασικές μορφές: την πρωτοπαθή, τη δευτεροπαθή, την οικογενή, της γεροντικής ηλικίας και της νεφρικής ανεπάρκειας. Η πρωτοπαθής, που σχετίζεται με ανοσοσφαιρίνη ελαφρών αλύσεων (light chains – AL) αμυλοείδωση, είναι η πιο σοβαρή και συχνή μορφή της νόσου και σε 10%-20% των περιπτώσεων συνοδεύεται με πολλαπλό μυέλωμα.
Διάγνωση
Συμπερασματικά και όπως επισημαίνει ο καθηγητής, τα παρανεοπλασματικά δερματοβλεννογόνια νοσήματα με εκδηλώσεις στο στόμα αποτελούν μια μικρή σχετικά ομάδα, μπορεί να υποκρύπτουν κάποια κακοήθεια που απειλεί τη ζωή του ασθενούς και ως εκ τούτου ταξινομούνται στην ομάδα νόσων που απαιτείται γρήγορη ασφαλής διάγνωση ώστε να αντιμετωπισθεί κατά πρώτο λόγο η κακοήθεια.
«Είναι πολύ σημαντικό για τον στοματολόγο να γνωρίζει τις κλινικές εκδηλώσεις στο στόμα, που μπορεί να είναι πρώιμες και μερικές φορές οι μοναδικές, και να είναι ο πρώτος που θα υποπτευθεί τη νόσο και την πιθανή συσχέτιση με κακοήθεια. Αυτονόητο είναι ότι πρέπει να συνεργαστεί με άλλες ιατρικές ειδικότητες (δερματολόγο, αιματολόγο, ογκολόγο, παθολόγο κ.ά.) που εμπλέκονται στους χειρισμούς αντιμετώπισης της ομάδας αυτής των σοβαρών νόσων».
